Choroba Pageta piersi to rak piersi który rozwija się na brodawce sutkowej i otoczce brodawki, stanowi około 5% nowotworów piersi, często towarzyszy mu (w 97 %) rak inwazyjny lub przedinwazyjny w piersi. Znacznie częściej występuje u kobiet, ale może dotyczyć również mężczyzn.
Objawy :
Początkowo to zaczerwienienie, łuszczenie się, swędzenie i podrażnienie brodawki sutkowej, które mogą pojawiać się i znikać.
Z czasem objawy nasilają się i mogą wyglądać następująco:
– swędzenie, mrowienie, pieczenie,
– ból i tkliwość,
– łuszczenie się i pogrubienie skóry otoczki sutkowej,
– spłaszczenie brodawki,
– żółtawy lub krwisty wyciek z brodawki sutkowej.
Diagnostyka Raka Pageta:
Ponieważ Choroba Pageta brodawki sutkowej piersi występuje rzadko często na początku jest traktowana jak egzema (ostry lub przewlekły stan zapalny skóry), uraz czy inny problem skórny. Nie rzadko dopiero po wielu miesiącach zostaje prawidłowo zdiagnozowany rak Pageta. Dlatego jeżeli pacjent cierpi na któryś z powyższych objawów i nie odpowiada na zastosowane leczenie powinien zostać skierowany do poradni specjalistycznej/lekarza specjalisty zajmującego sie rakiem piersi. W wiekszości przypadków rak Pageta ogranicza się do jednej piersi.
Diagnostyka choroby Pageta zawsze zawiera:
1. Badanie fizykalne. U wszystkich pacjentek, ze szczególną dokładnością okolicy okołobrodawkowej. Lekarz może wyczuć zgrubienie w okolicy okołobrodawkowej.
2. Mammografię. U pacjentek powyżej 40 r.ż. (a w przypadku zdjagnozowania choroby Pageta u wszystkich pacjentów bez ograniczeń wiekowych). Zwracając uwagę na okolicę okołobrodawkową i szukając ogniska raka w pozostałym miąższu piersi (bardzo często).
3. USG piersi. U wszystkich pacjentów w celu określenia rozległości choroby i statusu węzłów chłonnych pachowych.
4. Rezonans magnetyczny piersi w celu dokładnej oceny wielkości choroby jeżeli rozważamy leczenie oszczędzające (usunięcie tylko fragmentu piersi).
5. Zawsze wykonujemy biopsję ze zmiany widocznej na brodawce i otoczce brodawki sutkowej. Jest to tzw. punch biopsja przy pomocy specjalnej igły, w plskich realjach częściej wykonywana jest biopsja chirurgiczna (w znieczuleniu miejscowym pobranie fragmentu zmiany za pomocą skalpela).
6. W przypadku wycieku z brodawki sutkowej pobranie materiału do badania cytologicznego.
Leczenie Raka Pageta:
Typowym leczeniem raka Pageta jest zabieg chirurgiczny. Rozległość zabiegu zależy od wielkości choroby w piersi.
Dawniej w tym typie raka piersi obowiązywała mastektomia, teraz dzięki rozwiniętej diagnostyce (szczególnie informacji uzyskanych z badania rezonansu magnetycznego piersi) można wykonać zabieg oszczędzający, znając dokładną rozległość choroby.
Zabieg oszczędzający w leczeniu choroby Pageta polega na usunięciu brodawki sutkowej z otoczką oraz usunięcia dodatkowych ognisk raka w miąższu piersi. Zawsze po zabiegu oszczędzającym musimy uzyskać czyste marginesy, czyli w wyciętym fragmencie piersi widoczny jest cały rak z marginesem zdrowych tkanek otaczających go. Jeżeli węzły chłonne pod pachą po stronie chorej piersi wyglądają na zdrowe, zarówno w badaniu fizykalnym jak i w badaniu USG, musimy w czasie operacji (mastektomii lub zabiegu oszczedzającego) usunąć węzeł wartowniczy (po wczesniejszym oznaczeniu go specjalnym radioaktywnym markerem).
Zabieg oszczędzający wykonuje się na ogół wtedy jeżeli choroba dotyczy tylko brodawki sutkowej z otoczką lub gdy rak w miąższu piersi to tak zwany rak przedinwazyjny (DCIS).
Co bardzo ważne zabieg oszczędzający wiąże się z radioterapią po zabiegu.
Mastektomia jest przeprowadzana gdy w piersi mamy zdiagnozowany rozległy rak inwazyjny lub nie da się przeprowadzić zabiegu oszczędzającego (mały rozmiar piersi, brak możliwości uzupełniającej radioterapii po zabiegu oszczędzającym). W zalezności od chirurga i preferencji pacjentki można przeprowadzić mastektomię z rekonstrukcją.
Rodzaj mastektomii zależy od zaawansowania choroby:
- może polegać na mastektomii prostej z usunięciem węzła wartownika (po oznaczeniu węzła radioaktywnym markerem)
lub
- radykalnej mastektomii zmodyfikowanej z usunięciem wezłów chłonnych dołu pachowego (jeżeli w biopsji widzimy przerzuty do węzłów chłonnych).
Po zabiegu mastektomii na ogół nie ma konieczności uzupełniającego leczenia radioterapią.
Radioterapia
Nie jest wymagana jeżeli choroba ograniczona była tylko do brodawki sutkowej i nie było komórek rakowych w węźle wartowniczym. Po każdym innym zabiegu oszczędzajacym jest konieczna uzupełniająca radioterapia. Niekiedy po mastektomii konieczna jest radioterapia uzupełniająca, dzieje się tak wtedy jeżeli nie jest możliwe uzyskanie tak zwanych czystych marginesów, czyli wycięcia wszystkich komórek rakowych.
Leczenie chemioterapią, hormonoterapią czy herceptyną zależy od rodzaju receptorów, jeżeli chorobie Pageta towarzyszył rak w miąższu piersi i od ogólnego stanu zdrowia pacjentki/pacjenta.